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Nuestro cuerpo digiere y utiliza las proteínas en forma de aminoácidos. También sintetiza proteínas y compuestos que contienen nitrógeno, como hormonas y bases nucleotídicas, utilizando los aminoácidos presentes en el organismo. Estos procesos se denominan colectivamente metabolismo de los aminoácidos.
- En primer lugar, veremos qué son las proteínas.
- Después, nos sumergiremos en la definición del metabolismo de los aminoácidos.
- Después, conoceremos la función de las enzimas en el metabolismo de los aminoácidos.
- Por último, exploraremos algunos trastornos del metabolismo de los aminoácidos.
Metabolismo de las proteínas y los aminoácidos
Junto con los hidratos de carbono, las grasas y los ácidos nucleicos, las proteínas son una de las moléculas orgánicas que componen la mayoría de las formas de vida. Son responsables de catalizar la mayoría de las reacciones químicas que tienen lugar en la célula. Proporcionan a las células muchos de sus componentes estructurales y ayudan a unirlas en tejidos.
Las proteínas suelen digerirse y absorberse en forma de aminoácidos.
Un aminoácido es un grupo de moléculas orgánicas con un grupo amino (-NH2), un grupo carboxilo (-COOH) y una cadena lateral (llamada grupo R) exclusiva de cada aminoácido. Cada molécula de aminoácido tiene un átomo central de carbono C al que están unidos los grupos amino y carboxilo.
Hay 20 tipos diferentes de aminoácidos que constituyen las proteínas, y lasecuencia de aminoácidos determina la estructura y las propiedades de la proteína resultante.
Las proteínas son cadenas de aminoácidos unidas por enlaces peptídicos.
- Un enlace pe ptídico es un enlace amida formado entre aminoácidos por la condensación de -NH2 y -COOH, liberando H2O.
Definición del metabolismo de los aminoácidos
Recordemos que el metabolismo se refiere a las reacciones químicas que tienen lugar en los organismos vivos para proporcionar energía a los procesos que mantienen la vida y para sintetizar nuevos materiales orgánicos. Veamos ahora la definición de metabolismo de los aminoácidos.
El metabolismo de losaminoácidos se refiere a la suma de todas las reacciones químicas en las que los aminoácidos se descomponen y sintetizan para los procesos vitales del organismo.
Los aminoácidos pueden dividirse en dos tipos: aminoácidos esenciales y no esenciales .
Losaminoácidos esenciales son aminoácidos necesarios para la supervivencia de un organismo. Como no podemos sintetizar estos aminoácidos esenciales por nosotros mismos, debemos obtenerlos de nuestra dieta.
Los aminoácidos noesenciales son aminoácidos que el organismo puede sintetizar.
La tabla siguiente muestra los aminoácidos esenciales y no esenciales en el ser humano adulto.
Tabla 1. Aminoácidos esenciales y no esenciales en humanos | |
|---|---|
Aminoácidos esenciales | Aminoácidos no esenciales |
Histidina Isoleucina Leucina Lisina Metionina Fenilalanina Treonina Triptófano Valina | Alanina Arginina (esencial para niños y adolescentes) Asparagina Ácido aspártico Cisteína Ácido glutámico Glutamina Glicina Prolina Serina Tirosina (producida a partir de la fenilalanina) |
*Aunque la histidina está en la lista de aminoácidos esenciales, algunos libros de texto la consideran condicionalmente esencial, ya que sólo es totalmente esencial en la infancia.
Ahora bien, ¿sabías que no todos los aminoácidos necesarios para los procesos biológicos del organismo deben ingerirse a través de los alimentos? Tras completar su vida útil, ¡las proteínas ya presentes en el metabolismo pueden reciclarse!
Las reservas celulares de aminoácidos se vacían y rellenan parcialmente de forma constante, a medida que el organismo sintetiza y degrada proteínas.
La sustitución de las proteínas más viejas a medida que se degradan dentro de la célula se denomina recambio proteico.
En un ser humano adulto sano, cada día se descomponen y sintetizan unos 300-600 g de proteínas. El recambio proteico permite no sólo variar la cantidad de proteínas sintetizadas según las necesidades fisiológicas del organismo, sino también eliminar las proteínas disfuncionales.
Según la función específica que desempeñen, las proteínas tienen diferentes ritmos de recambio. Por ejemplo, las proteínas enzimáticas suelen tener una vida más corta para adaptarse mejor a las necesidades metabólicas del organismo, mientras que las proteínas estructurales suelen tener vidas medias más largas (del orden de años).
Una vez descompuestas las proteínas, los aminoácidos libres se combinan con los aminoácidos no esenciales producidos en el hígado y los reciclados de las propias proteínas del organismo, constituyendo la reserva de aminoácidos accesible para los procesos metabólicos.
Los aminoácidos libres pueden utilizarse de dos formas principales:
Pueden utilizarse en la síntesis de proteínas y otros compuestos que contienen nitrógeno, como las bases nucleotídicas, los neurotransmisores y las hormonas.
Los esqueletos de carbono de los aminoácidos también pueden oxidarse y luego utilizarse como fuente de energía o emplearse para la síntesis de glucosa durante la hipoglucemia (estado de tener niveles bajos de glucosa en la sangre).
A diferencia de las grasas y los hidratos de carbono, en el cuerpo humano no existe un almacenamiento específico de proteínas y aminoácidos. Si no se utilizan para procesos biológicos, el exceso de aminoácidos en el organismo suele degradarse, y el nitrógeno se expulsa en forma de urea. Sin embargo, el cuerpo puede conservar proteínas cuando se encuentra en un estado de deficiencia o abstinencia de nutrientes.
Clasificación metabólica de los aminoácidos
El metabolismo de los aminoácidos comienza con la descomposición de una proteína en aminoácidos, que son los componentes básicos de la síntesis proteica. Después, estos aminoácidos pueden sufrir una importante reacción implicada en el metabolismo de los aminoácidos llamada transaminación. El principal órgano responsable de las reacciones de transaminación es el hígado.
En la transaminación, un grupo amino que contiene nitrógeno (de un aminoácido) se transfiere a un cetoácido aceptor (un alfa-cetoglutarato), formando un aminoácido glutamato y un cetoácido piruvato.
- Un cetoácido es un compuesto orgánico con un ácido carboxílico (-COOH) y un grupo cetona (un grupo carbonilo C=O unido a otros átomos de carbono o radicales de hidrocarburo).
Ejemplo de reacción de transaminación que convierte la alanina en ácido glutámico. La enzima utilizada en esta reacción se llama alanina transaminasa (ALT).
Después, el ácido glutámico sufre un proceso llamado desaminación oxidativa, en el que se elimina el grupo amino, y el aminoácido se utiliza para obtener energía. Este proceso produce amoníaco, que se convierte en urea para su excreción renal.
Los aminoácidos también pueden clasificarse en función de las vías implicadas en su degradación:
- Los aminoácidosglucogénicos son aquellos cuyo esqueleto de carbono se convierte en piruvato u otro intermediario del ciclo del ácido cítrico (ciclo TCA).
- Los aminoácidoscetogénicos son aquellos cuyos esqueletos de carbono se convierten en acetil-CoA o acetoacetil-CoA, ambos utilizados para producir cuerpos cetónicos. La leucina y la lisina son los únicos aminoácidos puramente cetogénicos. Su degradación produce acetil-CoA y acetoacetil-CoA.
El metabolismo de los aminoácidos también puede dar lugar a la formación de productos intermedios que pertenecen a ambas categorías, por lo que se denominan tanto glucogénicos como cetogénicos. Por ejemplo, la descomposición de la isoleucina produce tanto acetil-CoA como succinil-CoA.
Los aminoácidos se clasifican como glucogénicos, cetogénicos o ambos en la siguiente Tabla 2.
Tabla 2.Clasificación de losaminoácidos enfunción de sus vías de degradación | ||
|---|---|---|
| Glucogénico | Tanto glucogénicos como cetogénicos | Cetogénico |
| AlaninaArgininaAsparaginaAspartato CisteínaGlutamatoGlutaminaGlicina HistidinaMetioninaProlinaSerinaTreoninaValina | IsoleucinaFenilalaninaTriptófanoTirosina | LeucinaLisina |
Enzimas del metabolismo de los aminoácidos
Hablemos ahora del papel de las enzimas en el metabolismo de los aminoácidos.
Las enzimas son tipos especiales de proteínas que catalizan o aceleran las reacciones bioquímicas sin agotarse en la reacción.
Una cadena de enzimas puede catalizar una serie de reacciones denominadas vías para sintetizar o descomponer moléculas biológicas complejas.
Las enzimas intervienen tanto en la síntesis como en la degradación de los aminoácidos. También intervienen en la coordinación de las reacciones implicadas en la síntesis de proteínas y en la producción de urea.
Los problemas con las vías enzimáticas implicadas en el metabolismo de los aminoácidos pueden dar lugar a trastornos de los aminoácidos.
Trastornos del metabolismo de los aminoácidos
Los trastornos de losaminoácidos (AA) son enfermedades provocadas por enzimas disfuncionales. Las personas con trastornos de los aminoácidos tienen problemas para descomponer algunos aminoácidos debido a la falta de enzimas o a su inactividad. Estos aminoácidos, así como otras sustancias tóxicas, se acumulan en el organismo y causan problemas.
Tratamiento del trastorno del metabolismo de los aminoácidos
Veamos algunos ejemplos de trastornos de los aminoácidos y cómo suelen examinarse y tratarse.
Fenilcetonuria (PKU)
La fenilcetonuria es un trastorno hereditario del metabolismo de los aminoácidos en el que el organismo no puede procesar el aminoácido fenilalanina para producir tirosina debido a una mutación en la enzima fenilalanina hidroxilasa. Cuando los niveles de fenilalanina son demasiado altos, el cerebro puede dañarse y causar una discapacidad intelectual grave.
Debido a este riesgo, los bebés que nacen en los hospitales de EE.UU. suelen someterse a pruebas de detección de la fenilcetonuria, lo que permite detectarla y tratarla precozmente.
A los que padecen PKU se les suele exigir una dieta baja en proteínas. A los recién nacidos se les prescribe una fórmula especial, mientras que a los niños mayores y a los adultos se les recomienda una dieta que consiste principalmente en frutas, verduras y pan, pasta y cereales bajos en proteínas.
La mayoría de los bebés que siguen esta dieta estricta poco después de nacer acaban desarrollándose normalmente y no muestran síntomas de PKU.
Aciduria argininosuccínica (ASA)
La aciduriaargininosuccínica es un trastorno en el que la enzima argininosuccinato liasa es disfuncional o inexistente.
La argininosuccinato liasa es responsable de iniciar la reacción en la que se sintetiza el aminoácido arginina a partir del argininosuccinato, una molécula que transporta los residuos nitrogenados recogidos en el ciclo de la urea. La arginina se descompone en ornitina, que inicia el ciclo de la urea, y en urea, que se excreta.
Como la enzima argininosuccinato liasa (ASL) es disfuncional o falta, la arginina no se sintetiza y el nitrógeno no se expulsa. El exceso de nitrógeno puede acumularse en la sangre en forma de amoníaco, que puede ser tóxico en niveles elevados.
Lossíntomas de la ASA incluyen somnolencia, poco apetito, problemas respiratorios, convulsiones y movimientos corporales inusuales.
Esta enfermedad es mortal, por lo que los bebés con ASA que no reciben tratamiento pueden morir en las primeras semanas de vida.
Afortunadamente, la mayoría de los casos de ASA pueden detectarse poco después del nacimiento mediante un cribado.
El tratamiento de la ASA puede ir desde la recomendación de alimentos bajos en proteínas y ricos en nitritos hasta la ingesta de grandes cantidades de arginina exógena, que favorecerá la síntesis de argininosuccinato.
Metabolismo de los aminoácidos - Puntos clave
- El metabolismo de los aminoácidos se refiere a la suma de todas las reacciones químicas en las que el aminoácido se descompone y sintetiza para los procesos vitales del organismo.
- Los aminoácidos no esenciales pueden ser sintetizados por el organismo, mientras que los aminoácidos esenciales deben ser ingeridos a través de los alimentos.
- Los aminoácidos libres pueden utilizarse para sintetizar proteínas y otros compuestos que contienen nitrógeno.
- Los esqueletos de carbono de los aminoácidos pueden procesarse y utilizarse como fuente de energía o emplearse para la síntesis de glucosa durante la hipoglucemia.
- El nitrógeno de los esqueletos carbonados de aminoácidos que se oxida para obtener energía o se convierte en glucosa se excreta en la orina en forma de urea. El exceso de aminoácidos también se expulsa en forma de urea.
Referencias
- Michael Reddy, Aminoácido | Definición, estructura y hechos, Enciclopedia Británica, 22 ago. 2022.
- Kevin Ahern e Indira Rajagopal, 7.7: Metabolismo de los aminoácidos, Biología LibreTexts, 26 Feb. 2016.
- McMurry et al, 25.2: Metabolismo de los aminoácidos - una visión general, LibreTexts de Química, 5 ago. 2017.
- Departamento de Biología Molecular y Celular de la Universidad de Arizona, Aminoácidos, consultado el 14 de octubre de 2022.
- Facultad de Medicina de la NYU, Metabolismo de los aminoácidos: Introducción, consultado el 14 de octubre de 2022.
- Facultad de Medicina de la Universidad de Nevada, Reno, Trastornos metabólicos por aminoácidos, consultado el 14 de octubre de 2022.
- MedlinePlus, Fenilcetonuria, 22 Nov. 2016.
- MedlinePlus Genética, Aciduria argininosuccínica, 1 mar. 2020.
- Gerald Litwack, Capítulo 13 - Metabolismo de los aminoácidos, Bioquímica humana, 2018.
- P. Newsholme, L. Stenson, M. Sulvucci, R. Sumayao, M. Krause, 1.02 - Metabolismo de los aminoácidos, 2011.
- Guoyao Wu, Ingesta de proteínas en la dieta y salud humana, PubMed, 1 mar. 2016.
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