herencia no nuclear

Genética de la herencia no nuclear

Hablemos de la herencia no nuclear del ADN mitocondrial (ADN-mt). También podemos llamarla herencia mitocondrial. En los animales, todas las mitocondrias se transmiten por el óvulo, mientras que en las plantas se transmiten por el óvulo (herencia materna). Esta herencia materna del ADN mitocondrial puede verse en Figura 1.

Aunque es muy poco frecuente, a veces la herencia mitocondrial puede ser biparental. La herencia biparental se produce cuando ambos progenitores aportan ADN organelar a la descendencia. Por ejemplo, en la levaduraSaccharomyces cerevisiae, la herencia del ADNmt es biparental porque cuando las dos células haploides del hongo se fusionan, los ADNmt se mezclan y ambos tipos de apareamiento aportan ADNmt a la descendencia diploide (Figura 2).

La herencia no nuclear también se observa en los cloroplastos. El ADN del cloroplasto se conoce como ADN cloroplástico (ADN-cp) o ADN plastidial (ADN-pt). El ADN del cloroplasto también se hereda por vía materna.

Echemos un vistazo a la herencia del cloroplasto en las plantas Mirabilis jalapa (cuatro en punto). A veces, una mutación en los genes del cloroplasto (ADN-cp) de esta planta hace que tenga hojas/ramas blancas en lugar del color verde normal que estamos acostumbrados a ver en las plantas. Sin embargo, algunas plantas son variegadas, lo que significa que contienen manchas verdes y blancas en la misma planta.

En estas plantas variegadas, se producen tres tipos de células femeninas (óvulos):

• Óvulos normales (cloroplastos verdes)
• Huevos mutantes (cloroplastos blancos/sin color)
• Huevos mixtos (cloroplastos verdes y blancos)

Así pues, suponiendo que la célula polínica de los machos no aporte ninguna información, ¡el cigoto heredará el ADN-cp de la madre (Figura 3)!

Teoría Endosimbiótica

Como hemos comentado antes, las mitocondrias y los cloroplastos tienen su propio ADN y ribosomas. Pero, ¿por qué el ADNmt y el ADNcp son los únicos tipos de ADN en el citoplasma? Según la teoría endosimbiótica, ¡las mitocondrias y los cloroplastos fueron en su díabacterias independientes que vivíanen !

Los científicos creen que hace unos 1.500 millones de años, una bacteria aerobia (una bacteria que utiliza oxígeno) fue engullida por una célula huésped anaerobia, estableciendo una relación simbiótica. Con el paso del tiempo, la bacteria aeróbica perdió muchos genes/capacidades, convirtiéndose finalmente en lo que llamamos mitocondrias.

Del mismo modo, se cree que una cianobacteria fotosintética fue engullida por una célula huésped y, con el tiempo, evolucionó hasta convertirse en un cloroplasto.

Las pruebas que apoyan esta teoría endosimbiótica son que, al igual que en los procariotas, tanto las mitocondrias como los cloroplastos tienen ADN pequeño y circular, ribosomas 70S y se replican mediante fisión binaria. También tienen membranas internas y externas compatibles con el engendramiento.

Herencia nuclear frente a herencia citoplasmática

La herencia nuclear es simplemente la herencia de los cromosomas que se encuentran en el núcleo de la célula. La herencia nuclear sí sigue las reglas mendelianas de la herencia e implica a los genes que se encuentran en el ADN cromosómico.

Al contrario de lo que vimos en la herencia no nuclear (también conocida como herencia citoplasmática), la herencia nuclear en realidad está mediada tanto por la herencia materna como por la paterna. En otras palabras, el núcleo de la madre y el núcleo del padre contribuyen por igual a la herencia nuclear.

La figura 4 muestra un diagrama sencillo de la herencia de genes citoplasmáticos y nucleares. Como era de esperar, el cigoto diploide hereda el ADNmt y el ADNcp (en el caso de las plantas) del gameto femenino, y un núcleo que contiene un alelo nuclear de cada gen de cada progenitor como resultado de la fecundación.

Ejemplo de herencia no nuclear

Un ejemplo interesante de herencia no nuclear puede verse en Neurospora crassa, un moho del pan naranja. En este hongo, una cepa mutante llamada poky tiene un fenotipo de crecimiento lento, mientras que una cepa de tipo salvaje tiene un crecimiento normal.

Los investigadores descubrieron que al cruzar una hembra poky y un macho normal, toda la progenie sería poky. En el cruce recíproco (hembra normal x macho poky), toda la progenie sería de tipo salvaje. Este resultado demuestra que la herencia del crecimiento lento o normal era claramente materna. Además, la secuenciación genética descubrió que el fenotipo poky se atribuía a una mutación de un gen de ARN ribosómico en el ADN mitocondrial (Figura 5).

Otro ejemplo común de herencia no nuclear se observa en una mutación genética que deteriora la fosforilación oxidativa, reduce la producción de ATP y provoca el deterioro de los nervios. Las madres que poseen defectos en las mitocondrias transmiten el defecto a su descendencia.

Enfermedades de herencia no nuclear

Ahora que sabemos qué es la herencia no nuclear, exploremos algunas enfermedades asociadas a mutaciones en los genes mitocondriales.

Empecemos por laneuropatía óptica hereditaria de Leber. Este trastorno se caracteriza por una pérdida de la visión central, que acaba provocando ceguera. La figura 6 muestra un diagrama genealógico de la herencia de la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Observa que una madre afectada (círculos de color) transmite el ADN-mt mutado a todos sus hijos e hijas, pero sólo las hijas son capaces de transmitir el ADN mutado (y, por tanto, el trastorno) a su descendencia.

El síndrome de Kearns-Sayre es otro ejemplo de trastorno mitocondrial causado por ADN-mt defectuoso (grandes deleciones de ADN mitocondrial), y provoca parálisis de los músculos oculares y degeneración de la retina.

Otro trastorno asociado a la herencia mitocondrial es la epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERRF). La MERRF es un trastorno raro en el que el 80% de los pacientes que lo padecen tienen una mutación del ADN mitocondrial. Afecta sobre todo a los músculos y al sistema nervioso, provocando sacudidas, debilidad y rigidez progresiva.